Le malattie trattati in questo capitolo sono, per la maggior parte, le malattie rare. Sono elencati qui perché le manifestazioni cutanee sono distintivo abbastanza per essere di aiuto diagnostico o perché il coinvolgimento cutaneo è un contributo importante alla morbilità della malattia.
Dermatomiosite
I pazienti con dermatomiosite sviluppare una eruzione cutanea in associazione con una malattia muscolare infiammatoria di tipo autoimmune. Il cambiamento più comune è l'edema cutaneo violaceo delle palpebre superiori. Ciò è talvolta accompagnato da arrossamento e gonfiore del viso. In contrasto con le lesioni facciali di lupus eritematoso, le macchie rosse di dermatomiosite sono più generalizzati e sono meno distintamente emarginati. I pazienti con dermatomiosite può anche avere rosso a macchie violacee e targhe sopra i gomiti, le ginocchia, e la superficie dorsale delle nocche. Le modifiche sulle mani sono simili a quelli trovati in lupus eritematoso, ma le lesioni sono situate sopra le articolazioni (dermatomiosite) piuttosto che sulle falangi tra le giunture (lupus eritematoso). macchie violacee si può sviluppare in volare le punte delle dita e sulle eminenze tenar e ipotenar. Telangiectasia delle pieghe chiodo posteriore è regolarmente presente. Questi sono simili ai cambiamenti trovato sulle mani in altre malattie del collageno-vascolare. La gravità del coinvolgimento cutaneo non correla particolarmente bene con la gravità della miosite associati. La diagnosi clinica di dermatomiosite può essere confermata dalla presenza di enzimi muscolari elevati nel siero e dal riconoscimento dei cambiamenti tipico infiammatorio alla biopsia muscolare. neoplasie sistemiche di vario tipo si trovano con frequenza inaspettata in pazienti con dermatomiosite che hanno superato i 40 anni.
Sclerodenna
Sclerodermia non è normalmente una malattia difficile da riconoscere. Essa è caratterizzata da sclero che è definita come l'ispessimento e il rafforzamento della pelle sulle dita e le mani. Altre modifiche tipiche da un lato include la presenza di cicatrici snocciolate sulla punta delle dita, delle dita affusolate con perdita di tessuti molli dalla punta delle dita, teleangectasie del chiodo posteriore pieghevole e curvatura del chiodo sulla punta delle dita. cambiamenti di colore violaceo simile a Palmar dermatomiosite e lupus eritematoso possono anche essere presenti. Iperpigmentazione, spesso inframmezzato da chiazze ipocromiche vitiligine-simili, talvolta si sviluppa sulla parte anteriore del torace e la superficie dorsale delle mani e delle braccia. In alcuni pazienti, stuoie teleangectasico simili a quelli osservati in pazienti con la sindrome di Osler-Weber-Rendu si trovano sul volto, torace superiore e le braccia. Calcinosi della cute e del tessuto sottocutaneo è una scoperta tardiva nella sclerodermia. La biopsia della pelle, che dimostra un aumento dello spessore del derma e intrappolamento collagene delle ghiandole sudoripare, è di aiuto nel confermare una diagnosi clinica.
